Otros estudios se han concentrado en el papel del GLUTAMATO ,el glutamato es uno de los mensajeros químicos o neuro transmisores en el cerebro, los científicos han descubierto que comparándose con las personas saludables los pacientes con ELA tienen niveles más altos de glutamato , en el suero y el liquido céfalo raquídeo (medula espinal).Los estudios de laboratorio han demostrado que las neuronas comienzan a morirse cuando están dispuestas por largo periodo a cantidades excesivas de glutamato según las investigaciones de ELA hereditaria (10-20%).
También existe un gen ligado al cromosoma par 21 y que contendría información errónea acerca de la acción de la enzima SUPEROXIDO –DISMUTASA SOD1 que aunque no está claro que la mutación de este gen, lleve a la degeneración de las moto neuronas, los investigadores tienen la teoría de que una acumulación de radicales libres puede resultar de un mal funcionamiento de este GEN.
ELA :CAUSAS
Las causas no son conocidas, no se sabe el porqué de la enfermedad, y porque atacan a algunas personas y a otras, no en las búsqueda de las causas de la ELA, los investigadores han estudiado los factores ambientales como la exposición a agentes tóxicos o infecciones, disfunción del sistema inmunitario, herencia desequilibrios metabólicos y desnutrición(en caso de deportistas) .Como características histopatológicas de la ELA se encuentra la acumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaría una desorganización neural que interrumpe el transporte axoplasmico y produce daño neuronal.
Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA:
El proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato:
• El estrés oxidativo
• Daño mitocondrial
• Las alteraciones en el citoesqueleto y el transporte axoplasmatico
• Patología de la glía y un metabolismo anormal de ARN
• Fenómeno de neuroinfiltracion y autoinmunidad.Se postulan varias hipótesis que pretenden explicar como la neurona motora puede ser lesionada entre ellos tenemos a:
Hipótesis del glutamatoEl mecanismo excitotoxicico en la ELA estaría implicada el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadores que es el glutamato.Los científicos han descubierto que, comparándose con personas saludables, los pacientes con ELA tienen niveles más altos de glutamato en el suero y en el liquido cefalorraquídeo .Los estudios de laboratorio han demostrado que las neuronas comienzan a morirse cuando están expuestas por largos periodos a cantidades excesivos de glutamato.
Ahora los científicos están tratando de comprender que mecanismos llevan a una acumulación innecesaria del glutamato en el líquido cefalorraquídeo y como este desequilibrio puede contribuir al desarrollo de la ELA. Este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia y probablemente en el Alzheimer y otras enfermedades relacionadas. A estos efectos uno de los fármacos más empleados es el tratamiento de la ELA, es el RULIZOL, que limita la excitotoxicidad medida por el glutamato.
HIPOTESIS SoD1
Se descubrieron que las moto neuronas del gen que produce la enzima del SoD1 estaba asociada con algunos casos de ELA hereditaria. Esta enzima es un antioxidante poderoso que protege el cuerpo del daño causado por los radicales libres .Los radicales libres son moléculas altamente inestables producidas por las células durante el metabolismo normal si no se neutralizan, los radicales libres pueden acumularse y causan daños aleatorios al ADN y a las proteínas en las células. Aunque no está claro como la mutación del gen SoD1 lleva a la degeneración de las neuronas motoras, los investigadores tienen la teoría de que una acumulación de radicales libres puede resaltar de un mal funcionamiento de este gen También se dice que él daño directo neuronal del oxido nítrico o de tres componentes del cigarrillo, los productos químicos que están presentes en el humo del cigarrillo generan radicales libres y productos de peroxidacion lipica.
Se descubrieron que las moto neuronas del gen que produce la enzima del SoD1 estaba asociada con algunos casos de ELA hereditaria. Esta enzima es un antioxidante poderoso que protege el cuerpo del daño causado por los radicales libres .Los radicales libres son moléculas altamente inestables producidas por las células durante el metabolismo normal si no se neutralizan, los radicales libres pueden acumularse y causan daños aleatorios al ADN y a las proteínas en las células. Aunque no está claro como la mutación del gen SoD1 lleva a la degeneración de las neuronas motoras, los investigadores tienen la teoría de que una acumulación de radicales libres puede resaltar de un mal funcionamiento de este gen También se dice que él daño directo neuronal del oxido nítrico o de tres componentes del cigarrillo, los productos químicos que están presentes en el humo del cigarrillo generan radicales libres y productos de peroxidacion lipica.
HIPOTESIS INMUNOLOGICA
El sistema inmunológico del propio organismo produce anticuerpos que atacan las neuronas motoras provocando su muerte. Estos anticuerpos no están presentes en personas sanas, ni en las que padecen ELA hereditaria, solo se encuentra en el 50% de los pacientes de ELA esporádica “cuando el anticuerpo se une a la motoneurona envía una señal al interior de la célula atreves de una serie de moléculas que actúan como mensajeras esta señal finalmente produce la liberación de una cantidad significativa de calcio, que está almacenado en la célula”, “El aumento en la concentración de calcio durante cierto tiempo puede llevar a que la célula se estrese y muera”
Bueno estos son solo hipótesis, que aun no han sido comprobados, pero se siguen haciendo estudios y experimentos para saber las causas. Y el porqué el proceso degenerativo se centra en las motoneuronas y no en el resto de las neuronas. También es bueno recalcar que no hay un factor de riesgo conocido a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca un caso de ELA hereditaria.
La ELA afecta a las neuronas motoras superiores inferiores que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo, causando la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan y se atrofian y se contraen. Eventualmente se pierde la capacidad cerebral para entablar y controlar el movimiento voluntario. La enfermedad no deteriora la mente, personalidad inteligencia o memoria de la persona. Tampoco afecta los sentidos de la vista, olfato, gusto, oído y tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los músculos de los ojos y de las funciones de la vejiga y los intestinos
El sistema inmunológico del propio organismo produce anticuerpos que atacan las neuronas motoras provocando su muerte. Estos anticuerpos no están presentes en personas sanas, ni en las que padecen ELA hereditaria, solo se encuentra en el 50% de los pacientes de ELA esporádica “cuando el anticuerpo se une a la motoneurona envía una señal al interior de la célula atreves de una serie de moléculas que actúan como mensajeras esta señal finalmente produce la liberación de una cantidad significativa de calcio, que está almacenado en la célula”, “El aumento en la concentración de calcio durante cierto tiempo puede llevar a que la célula se estrese y muera”
Bueno estos son solo hipótesis, que aun no han sido comprobados, pero se siguen haciendo estudios y experimentos para saber las causas. Y el porqué el proceso degenerativo se centra en las motoneuronas y no en el resto de las neuronas. También es bueno recalcar que no hay un factor de riesgo conocido a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca un caso de ELA hereditaria.
La ELA afecta a las neuronas motoras superiores inferiores que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo, causando la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan y se atrofian y se contraen. Eventualmente se pierde la capacidad cerebral para entablar y controlar el movimiento voluntario. La enfermedad no deteriora la mente, personalidad inteligencia o memoria de la persona. Tampoco afecta los sentidos de la vista, olfato, gusto, oído y tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los músculos de los ojos y de las funciones de la vejiga y los intestinos
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